La dégénérescence cortico-basale : une maladie neurodégénérative rare

Parmi les troubles cognitifs rares, l’on retrouve la “dégénérescence cortico-basale”. Une maladie neurodégénérative progressive qui provoque la détérioration de certaines parties du cerveau. Difficultés de coordination, de motricité, de raisonnement, d’élocution… Dans cet article, nous parlons spécifiquement de cette maladie, qui touche 5 000 français.

Dégénérescence cortico-basale : en savoir plus sur cette maladie rare

La dégénérescence cortico-basale est une forme très rare de troubles cognitifs, c’est une maladie du cerveau dite “neuro dégénérative” puisque ses symptômes s’aggravent avec le temps. Elle est causée par la surproduction d’une protéine produite naturellement par le cerveau, appelée la protéine de Tau. Cette production massive et anormale des protéines de Tau cause la détérioration progressive du cerveau et son rétrécissement au fil du temps. De nos jours, il nous est impossible d’expliquer les causes ou les facteurs qui provoquent cette surproduction de protéines de Tau.

Les zones du cerveau les plus touchées sont le cortex, responsable de la pensée et la compréhension, les régions profondes (noyaux gris centraux) qui aident à exécuter des mouvements fluides. Les personnes atteintes de dégénérescence cortico-basale subissent des symptômes qui affectent leur fonctionnement physique et cognitif.

En France, ce sont 5 000 cas recensés dont la prévalence est estimée entre 3 et 5 cas pour 100 000 personnes. Dans la majorité des cas, elle débute à l’âge de 60 ans, mais dans des cas plus rares peut se déclencher à l’âge de 40 ans.

Les symptômes de la dégénérescence cortico-basale

En début de maladie, elle reste toutefois difficile à diagnostiquer compte tenu de ses similitudes avec la maladie de Parkinson ou de la maladie d’Alzheimer. Toutefois, le diagnostic peut être facilité si l’on constate des symptômes à la fois cognitifs et moteurs. La maladie de dégénérescence cumule ces deux types de symptômes.

Les premiers symptômes sont souvent responsables de difficultés de mouvements ou des altérations de certaines capacités comme l’élocution, la planification, ou la réalisation de plusieurs tâches en même temps. Certains signes moteurs peuvent être ressentis par la personne : dans une main, dans un bras ou dans une jambe. Parfois sur un seul côté du corps. 

Progressivement, la maladie de dégénérescence cortico-basale engendre des troubles asymétriques de la motricité : maladresse, lenteur, rigidité, contractions musculaires entraînant une posture anormale, apraxie, etc. La personne atteinte peut également avoir la sensation de membre étranger. Progressivement, la maladie évolue et provoque des atteintes cognitives comme la difficulté à trouver ses mots, à faire des calculs simples, à réaliser une action ordinaire. La personne atteinte peut s’exprimer difficilement et avec lenteur.

Diagnostiquer la dégénérescence cortico-basale

Cette maladie dispose de grandes similarités avec d’autres maladies neurodégénératives, ce qui complexifie son diagnostic précoce.

imagerie pour diagnostic cortico-basale

En première intention, l’apparition de troubles cognitifs sans troubles moteurs peut orienter un diagnostic erroné vers la maladie d’Alzheimer. Pour détecter la maladie dégénérescence cortico-basale, il faut pouvoir constater l’accumulation des symptômes moteurs et cognitifs.

À ce jour, il n’existe aucun test pour diagnostiquer cette maladie. Les médecins évaluent les symptômes afin d’écarter tous types de maladies qui pourraient causer ces symptômes. Le recours à l’IRM permet de visualiser les changements anormaux dans le cerveau qui peuvent aider à diagnostiquer la dégénérescence cortico-basale.

Traiter la dégénérescence cortico-basale

Les symptômes peuvent être soulagés grâce à certains traitements médicamenteux utilisés pour d’autres maladies neurodégénératives (Parkinson ou Alzheimer notamment). Les médicaments les plus utilisés sont les inhibiteurs de la cholinestérase pour stimuler la vivacité d’esprit et la cognition.

Certaines approches thérapeutiques peuvent aider les personnes atteintes à gérer les symptômes comme l’ergothérapie, la physiothérapie pour aider à maintenir le fonctionnement physique tout au long de la progression de la maladie. D’autres alternatives naturelles comme l’huile de cbd, ont démontré des résultats encourageants notamment grâce à ses propriétés anti-inflammatoires. L’orthophonie à un stade précoce peut également aider à gérer les difficultés d’élocution.

zone cerveau parkinson

Les causes de la maladie de dégénérescence cortico-basale n’ont pas été identifiées à ce jour. Nous ne savons pas expliquer cette surproduction de protéines de Tau. Nous savons toutefois que ce n’est pas une maladie héréditaire

Certaines maladies neurodégénératives sont malheureusement connues en France et touchent majoritairement les personnes entre 60 et 80 ans. Bien que la médecine ne permette pas de traiter ces maladies, il est toutefois possible de les diagnostiquer précocement pour apprendre à gérer et à ralentir la progression des symptômes. Le soutien de l’entourage permet aux personnes atteintes d’avoir des échanges sociaux et de ressentir des émotions, un facteur très précieux pour les aider à oublier la maladie l’espace d’un instant.

Sources et références :

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